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La fisura labio-palatina es una de las malformaciones congénitas más frecuentes. Puede afectar el paladar primario y/o secundario. El paladar primario comprende la nariz, el labio superior y el alvéolo. El paladar secundario abarca el paladar duro (óseo) y blando (velo del paladar) hasta la úvula.
La malformación puede expresarse con distintos grados de severidad, desde formas frustras, incompletas, completas, uni o bilaterales hasta la fisura submucosa.
Ya que el labio y el paladar se desarrollan separadamente, es posible que un niño tenga una fisura de labio, una fisura de paladar o una fisura labio-palatina en sus distintas variantes.
Los mecanismos de producción de la fisura del paladar primario, según algunos conceptos modernos, se basarían en fallas en la migración de algunos tejidos en áreas de fusión que conformarían el labio, la nariz y el alvéolo, por lo que la tracción del crecimiento facial lateral, provocaría la ruptura originando una fisura. Esta falla podría afectar únicamente al labio superior o extenderse a la arcada dentaria, con lo que se conformaría una fisura incompleta o completa, unilateral si es de un lado o bilateral si es de los dos lados. En cuanto al paladar secundario, los mecanismos de producción son varios: uno de ellos es la interposición lingual, otro es el exagerado crecimiento de la cara en relación al crecimiento de los procesos palatinos, etc.
La fisura labio-palatina tiene una incidencia variable según las razas: en los blancos se presenta en 1 cada 700 a 1000 nacimientos; en los indios americanos 3.6/00; en los negros 0.3/00.
Casi 2/3 de la población de fisura labio-palatina se presenta como fisura aislada; y el 1/3 restante se encuadra en síndromes conocidos o en estudio, así como también se puede asociar a otros defectos.
La consulta genética de los pacientes cuyo diagnóstico no está confirmado es muy importante para realizar el asesoramiento correcto para el paciente y conocer el riesgo de repetición familiar.
Para poder establecer la etiología y el modo de transmisión de una fisura es necesario saber si se trata de una malformación aislada o si forma parte de un síndrome; si es secundaria a la acción de algún teratógeno (alcohol, medicación, etc.,) o está asociado a otra malformación.
En general hay consenso de que la fisura labio-palatina aislada es compatible con modelos de herencia multifactorial (componente genético influenciado por factores medio-ambientales).
Tratamiento:
La complejidad de la malformación requiere que el tratamiento de un niño con fisura labio-palatina sea abordado por un equipo interdisciplinario entrenado para resolver los distintos aspectos de la misma.
El equipo debería estar formado por especialistas de las siguientes especialidades: pediatría, odontopediatría, cirugía plástica, fonoaudiología, otorrinoringología, genética, psicología.
La diversidad de especialidades que intervienen en el tratamiento del niño se debe a que la malformación puede afectar áreas de la respiración, alimentación, fonación, audición, crecimiento y desarrollo facial; y aspectos psico-sociales.
Cirugía.
En general, en el primer trimestre de vida, se opera el paladar primario. En esta cirugía se reconstruye el labio (queiloplastía), y se forma el piso y punta nasal, en aquellos casos en que fuere necesario.
Algunos niños usan, desde el nacimiento, una prótesis palatina de acrílico, renovable periódicamente, con la finalidad de facilitar la alimentación, evitar la introducción de la lengua en la fisura y alinear las arcadas alveolares.
Hay muchas técnicas descriptas para la plástica del labio, siendo la más usada y conocida la de “rotación y avance”, cuya cicatriz trata de disimular la cresta del filtro labial.
La reconstrucción del paladar secundario se realiza alrededor del año. Puede hacerse en un sólo tiempo operatorio, o dos, esto depende de la gravedad de la fisura. Hay varias técnicas para el cierre del paladar, teniendo todas la finalidad de lograr un velo largo y móvil para un adecuado sello velo-faríngeo.
Como en cualquier otra operación, existen riesgos asociados con las cirugías y complicaciones específicas asociadas a los procedimientos.
Como secuela de la cirugía del labio puede quedar una cicatriz muy marcada o un labio corto. En cuanto al paladar, éste puede resultar “incompetente” por haber quedado corto o poco móvil presentando, el paciente hipernasalidad. Existe la posibilidad del fracaso en la plástica del velo quedando áreas de comunicación oro-nasal (fístulas oro-nasales).
Como consecuencia de la mala función de los músculos palatinos hay una disfunción de la trompa de Eustaquio, lo que origina el aumento de otitis media serosa, que en algunos pacientes requiere de la colocación de tubos de ventilación.
Los niños con fisura palatina deben realizar tratamiento foniátrico; el tiempo y la intensidad del mismo dependen de cada paciente en particular.